Мальчик переживает редкое заболевание благодаря 80% замене его кожи

Буллезный эпидермолиз (ЭБ) - это наследственное, но незаразное заболевание кожи, характеризующееся хрупкостью кожи. Эпидермис пациента отделяется, в результате чего любой тип травмы образует волдыри, на исчезновение которых уходят месяцы. Болезнь имеет три подтипа, наиболее тяжелым является сустав, поражающий 5% пациентов с ЭБ.

Это случай 7-летнего сирийского мальчика по имени Хасан. В 2015 году он был госпитализирован в больницу в Германии, чтобы попытаться смягчить последствия заболевания, вызвавшего нелеченные волдыри и инфекцию, что подвергает ребенка неминуемому риску смерти.

При соединительном буллезном эпидермолизе, помимо внешних проблем, у пациента могут быть проблемы в слоях тела. Как правило, 40% перевозчиков умирают до своего первого дня рождения. Вряд ли пациенты достигают 5 лет. Так что дело Хасана было гонкой против времени.

Буллезный эпидермолиз

Генетическая мутация приводит к тому, что любое трение или травма на коже превращаются в волдыри, которые заживают в течение длительного времени и могут заразиться во время процесса и привести к смерти.

В случае Хасана, 80% его кожи уже были затронуты этой болезнью. Чтобы попытаться повернуть процесс вспять, врачи смогли удалить незатронутый кусок кожи из его паха, генетически изменить его, чтобы проблема не развивалась, и обработать образец в лаборатории, чтобы появилась новая кожа.

В течение 2 месяцев культивируемую кожу постепенно прививали на тело мальчика, чтобы заменить пораженную и инфицированную кожу. В феврале 2016 года Хасана окончательно выписали из больницы и теперь он ведет нормальную жизнь. По словам врачей, мальчику больше не нужно даже принимать лекарства, чтобы сохранить генетическое состояние во сне.

Инновационная методика, предназначенная для замены 80% кожи ребенка, теперь будет изучаться экспертами во всем мире для модификации и применения к другим случаям ЭБ - каждый вариант заболевания влияет на определенный ген, и перед применением новинки требуется осторожность. в больших масштабах.

Буллезный эпидермолиз

На первом изображении (А) мальчик перед началом пересадки кожи. На втором изображении (B) количество кожи, подлежащей изменению. В других (C, D, E) впечатляющее выздоровление мальчика